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Mitochondrien

Molekularbiologie der Mitochondrien

MitoEMStoffwechsel findet in Zellen statt und kann in Baustoffwechsel und Energiestoffwechsel unterschieden werden. Für jede spezialisierte Zellleistung ist Energie erforderlich. Diese Energie stellen die zelleigenen Kraftwerke – die Mitochondrien – zur Verfügung und produzieren über Zellatmung das „Energiemolekül“ Adenosintriphosphat (ATP). Je nach Energiebedarf besitzt jede Körperzelle zwischen 1.500 und 4.000 dieser Mitochondrien. Sie sind hochkonzentriert in Muskel-, Nerven- und Sinneszellen vorhanden und nehmen im Herzmuskel ein Volumen von ca. 36% ein. Zusammen produzieren sie pro Tag etwa soviel ATP wie das Gesamtgewicht des betreffenden Organismus – bei einem 80 kg schweren Menschen also pro Tag etwa 80 kg ATP. Ihre Gesamtoberfläche im menschlichen Körper beträgt rund 14.000 m².Vor etwa 2,1 Milliarden Jahren entstand diese Zellform sogenannter eukaryotischer Zellen im Rahmen der sich ändernden Gaszusammensetzung der Atmosphäre: Anaerobe Archeae fusionierten mit Bakterien, die den in der Atmosphäre zunehmenden Sauerstoff effektiver zur Energiegewinnung nutzten konnten. Durch diese Zellsymbiose war es eukaryotischen Zellen nun möglich geworden, ein Vielfaches an ATP durch Zellatmung zu gewinnen – ein Quantensprung in der evolutionären Entwicklung durch die Aufgabenteilung von Energiegewinnung und anderen Zellleistungen.mtDNADurch den evolutionären Fusionsprozess der Zellsymbiose ist es auch bedingt, dass Mitochondrien über eigene DNS als genetisches Material verfügen, die sogenannte mitochondriale oder mtDNS. Allerdings ist die ringförmige mtDNS innerhalb des Mitochondriums nicht wie die DNS in der übrigen Zelle durch einen Zellkern und Aufwicklung auf Chromosomen geschützt. Deshalb ist sie weit anfälliger für Veränderung innerhalb ihrer Sequenz und damit Zerstörung ihrer Information z.B. durch sogenannte freie Radikale, die während der Zellatmung in den Mitochondrien entstehen. Im Zellkern eukaryotischer Zellen existieren für diesen Fall eine Vielzahl enzymatischer Reparaturmechanismen. In Mitochondrien sind die Gen-Reparatursysteme zur Wiederherstellung geschädigter mtDNS jedoch kaum ausgeprägt. Schäden bleiben bestehen bis funktionsunfähige Mitochondrien absterben (Mitoptose) oder werden aus der ringförmigen mtDNS herausgeschnitten. So addieren sich mitochondriale Strukturschäden und es „verkürzt“ sich die Information der mtDNS immer mehr im Laufe des Lebens. Beschädigte mtDNS-Moleküle sind kürzer als unbeschädigte und werden deshalb schneller repliziert. In der Folge sinkt die Anzahl voll funktionsfähiger Mitochondrien und damit aufgrund des fehlenden Energienachschubes die Gesamtstoffwechselleistung der Zelle. Alterung und erhöhtes Risiko zur Entwicklung chronischer und degenerativer Erkrankungen durch sekundäre Mitochondriopathien sind die Folge.Die Aufteilung von Mitochondrien auf Tochterzellen erfolgt zufällig und unabhängig von der Replikation der Zellen. Deshalb ist es möglich, dass Tochterzellen mit einem Pool funktionsfähiger Mitochondrien ausgestattet sind, andere eine hohe Anzahl funktionseingeschränkte Mitochondrien erhalten und deshalb auch die Einergieversorgung solcher Tochterzellen von vornherein eingeschränkt sein kann. Besondere Bedeutung hat dies bei der Fortpflanzung, denn Mitochondrien werden maternal vererbt, d.h. nur durch die Einzelle weitergegeben, während Spermien keine Mitochondrien enthalten.VernetzGesunde Mitochondrien sind in der Zelle miteinander vernetzt. Der Vernetzungsgrad von Mitochondrien innerhalb der Zelle ist ein Maß für die Funktionsfähigkeit der Mitochondrien: Je vernetzter, je funktionsfähiger; je kleiner und isolierter, je funktionsunfähiger.